DiaryINDEX｜past｜will
| 2007年08月06日(月) | motor neuron disease |
運動ニューロン病とは何ですか？
運動ニューロンとは、
ニューロンとは、神経細胞の胞体とその諸突起を含む神経単位を言います。
運動ニューロンとは、骨格筋を支配している末梢神経の母体である脊髄前角細胞、さらにその脊髄前角細胞に随意運動のための刺激を送ってくる大脳皮質の運動神経細胞（その神経線維は錐体路、脊髄では側索を通ります）を言います。
筋萎縮性側索硬化症は、
運動ニューロンのみを障害する疾患で、1874年にシャルコーにより初めて単一の疾患として名付けられたものです。
運動系の障害は、上位ニューロン（錐体路）の障害と下位ニューロン（脊髄前角細胞以下の運動性末梢神経）の障害からなっています。以前は、ドイツ学派の教科書では、下位ニューロンの症状だけのものを脊髄性進行性筋萎縮症Spinale progressive Musskelatrophie、上位ニューロン症状だけのものを原発性側索硬化症 Primare Lateralsklerose、両方の症状を持つものに対して筋萎縮性側索硬化症 Amyotrophische Lateralsklerose(ALS)として区別していました。また、発声、嚥下障害など延髄の機能の障害だけのものも進行性球麻痺 Progressive Bulbarparalyseとして区別していました。
一方、英米の教科書では、原発性側索硬化症も進行すると下位ニューロンの症状を示し、脊髄性進行性筋萎縮症も進行すると上位ニューロンの症状を示すことが多いこと、また、進行性球麻痺も進行すると手足の筋力の低下をきたしてくることからこれらは全て同じ疾患であるとして筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis、あるいは運動ニューロン病motor neuron diseaseとまとめて呼んでいました。
そこから現在では、
運動ニューロン病(MND)は狭義には筋萎縮性側索硬化症(ALS)と同義に用いますが、広義にはALSのほか、同じように運動ニューロンの変性を主体とする球脊髄性筋萎縮症（ケネデイ・オルター・スン症候群）や、ウェルデニッヒ・ホフマン病、クーゲルベルク・ウェランダー病、慢性脊髄性筋萎縮症などを含めて用いています。
ウェルデニッヒ・ホフマン病、クーゲルベルク・ウェランダー病はともに5q12.2-q13.3のSMN (survival of motor neuron) 遺伝子の異常によりますが、ウェルデニッヒ・ホフマン病ではSMN遺伝子を含む大きな欠失があり、1歳までに発症する重症の障害を、クーゲルベルク・ウェランダー病ではSMN遺伝子のみに限局した欠失のために、ウェルデニッヒ・ホフマン病よりも遅く発病し、軽い症状であることが知られています。
SMA(脊髄性筋萎縮症)とは
しかし、しごきはかわいがってやったというのに、自分のことになるといじめられたって、朝青龍ってかわいい。最初の人は、何でも不器用で苦労するんだろうな。子錦はやんちゃなところもあった。朝潮は大人しくしていた。
でも、あさしょうりゅうって憎めない大きさがある。日本は窮屈だっただろうなあ。キャラクターとして、日本人にはまねできない憧れの人だ。はるかシルクロードの蜃気楼のカーテンの向こうから元寇の頃にはお目にかかれなかったお人が、姿を見せてくれた。子錦のダンスがチャーミングだったように。サッカーも豪快で素敵だったことだろう。モンゴルと日本の友好に大きく寄与している人だ。
Definition of Motor neuron disease
Motor neuron disease: A group of neurological diseases characterized by steadily progressive deterioration of the motor neurons in the brain, brainstem and spinal cord that send instructions in the form of electrical impulses to the muscles, leading to muscle weakness and wasting.
Motor neuron disease (MND) usually first affects the arms or legs. Then shoulders and other muscles may be affected. Weakness and wasting in the muscles of the face and throat may cause problems with speech, chewing and swallowing. MND does not affect touch, taste, sight, smell or hearing, nor does it directly affect bladder, bowel, or sexual function. In the vast majority of cases, the intellect remains unchanged.
Most people develop MND over the age of 40. The highest incidence is in the range of 50 to 70 years of age. Men tend to have MND slightly more often than women.
The clinical subtypes of MND are distinguished by the major site of degeneration of the motor neurons and include amyotrophic lateral sclerosis (Lou Gehrig's disease), progressive spinal muscular atrophy, progressive bulbar palsy, and primary lateral sclerosis.
(In amyotrophic lateral sclerosis there is involvement of upper, lower, and brainstem motor neurons. In progressive spinal muscular atrophy and related syndromes, the motor neurons in the spinal cord are primarily affected. With progressive bulbar palsy, the initial degeneration occurs in the brainstem. In primary lateral sclerosis, the cortical neurons are affected in isolation.)
Synonyms for MND include anterior horn cell disease, familial motor neuron disease, lateral sclerosis, lower motor neuron disease, motor neurone disease, and upper motor neuron disease.
Common Misspellings: motor neuron diease, motor neuron desease, motor nuron disease, motor nuron diease, motor nuron desease
ちなみに、朝青龍さんは、運動ニューロン病とは診断されていないみたいですね。
そういえば、私は親からお箸の持ち方は教わらなかった。それで、友達のお母様が教えてくださったのだ。それから、レストランでフォークなどを落としてしまって、それを拾おうとして、いいのよ、と笑われて、新しいフォークを頼んでくださったのも、あのおばさまだ。レストランじゃなくて、喫茶店だったかしら？あんみつやさんだったかしら？
a,
matashitemo間違えた。大間違いだ。ごめんなさい。朝潮ではない。曙だ。
曙の辛抱強い面立ちを思い浮かべながら、朝潮と書いてしまいました。謹んでお詫び申し上げます。陳謝。曙さん、好きなのに。どうしてこんな間違い。やっぱり、年かな。いや、子供の頃からこうした傾向があったような気がします。気をつけよう。
